Sindrom Steven-Johnson

09.25    
Steven Johnson Syndrome adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan mukosa dan lesi pada mata.
Steven Johnson Syndrome ini banyak sinonimnya yaitu:
  1. ektodermosis erosiva pluriorifisialis
  2. sindrom mukokutanea okular
  3. eritema multiformis tipe herba
  4. eritema bulosa maligna
Umur : biasanya pada usia dewasa
Penyebab: Belum Diketahui, ada beberapa faktor pencetus diantaranya:
  1. Obat: Penisilin, barbiturat, hidantoin, sulfonamid, fenolftalein
  2. Infeksi: virus, jamur, bakteri, parasit
  3. Faktor fisik: sinar X, Sinar matahari, cuaca
  4. Neoplasma
  5. Pascavaksinasi
  6. Kontaktan
Patogenensisnya belom jelas, kemungkinan karena reaksi alergi tipe III dan IV. Tipe III terjadi akibat terbentuk kompleks antigen antibodi --> membentuk mikro presitipasi --> aktivasi sistem komplemen --> akumulasi netrofil --> melepaskan lisozym-->menyebabkan kerusakan jaringan pada organ target
tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersensitisasi antigen yg sama --> limfokin dilepaskan --> reaksi radang

Gejalanya: didahului panas tinggi dan nyeri kontinyu. Erupsi timbul mendadak. Gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias kelainan berupa: kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium, dan kelainan mata.
Gejala prodormal tak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini bisa menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen.
Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terjadi kelainan lain, misal: nefritis dan onikolisis.

Lokalisasi: biasanya generalisata, kecuali pada kepala yang berambut
efloresensi: eritema terbentuk cincin yg berkembang menjadi urtikaria atau lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu atau lesi sejenis dengan vesikel kecil. purpura(petekie) vesikel dan bul, numular sampai dengan plakat. Erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krustaberwarna merah hitam.

Komplikasi: tersering adalah bronkopneumonia, komplikasi yang lain; kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok. Bahkan bisa terjadi kebutaan pada mata karena gangguan lakrimasi.

Gambaran Histopatologi: Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial, edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar, degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal, nekrosis sel epidermal dan kadang2 di adneksa, spongiosis dan edema intrasel di epidermis

Hasil pemeriksaan laborat pemeriksaan darah tidak khas, Jika leukositosis = kemungkinan karena infeksi, Kalo terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi.

Diagnosis Banding : N.E.T (Nekrosis Epidermal Toksik)

Pengobatan antara lain:
Pengobatan Umum: Pemberian cairan Intravena, bila koma; perhatikan ABC (airway, breathing, circulation)
Pengobatan Khusus: Bila lesi tak menyeluruh cukup dikasih prednison 30-40mg sehari. Kalo Keadaan Umumnya buruk dan lesi menyeluruh penggunaan kortikosteroid merupakan life saving. Beri Dexametason secara IV dengan dosis pemulaan 4-6x5mg sehari diturunkan secara bertahap, lama pengobatan kira-kira 10 hari. Hal yang perlu diperhatikan! Mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi.
Untuk lesi dimulut bisa dikasih kenalog in orabase. untuk lesi di kulit yang erosif bisa dikasih sofratule atau krim sulfadiazin perak.

prognosis: Bagus kok asal penanganan, perawatan yang cepat dan mendapat terapi yang tepat.